2020-11-30

Raport: Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce - epidemiologia w latach 2008-2018

 

Pierwszy raport dotyczący epidemiologii twardziny układowej w Polsce oraz jej manifestacji płucnej - śródmiąższowej choroby płuc - wiodącej przyczyny śmiertelności chorych na twardzinę układową.

  • Raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018 przygotowany przez Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO, jest pierwszym w Polsce opracowaniem danych epidemiologicznych, dotyczących twardziny układowej oraz śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.  
  • W 2018 r. liczba chorych na twardzinę układową w Polsce wyniosła 5 400 osób, podczas gdy śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej dotykała nieco ponad 500 osób. 
  • Na twardzinę układową chorują głównie kobiety (ponad 80%) w piątej i szóstej dekadzie życia (średnia wieku chorych to 52 lata). Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz ta manifestacja choroby również dotyka głównie kobiet.
  • Poprawa sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej wymaga szybkiej i właściwej diagnostyki oraz kompleksowego leczenia z zastosowaniem terapii ukierunkowanych na włóknienie. 

Twardzina układowa to choroba, która prowadzi do włóknienia i bliznowacenia wielu narządów, m.in. układu krwionośnego, trawiennego i oddechowego, a także skóry. Czasem określana jest jako choroba, która „zabiera twarz” – ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie chorego. Szczególnie groźna jest, gdy pogarsza funkcjonowanie nerek, serca i płuc, mogąc potencjalnie doprowadzić do śmierci pacjenta. To właśnie płucna manifestacja twardziny układowej, prowadząca do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc, odpowiada za 30% zgonów wszystkich chorych z tej grupy.[ Steen VD, Medsger TA: Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944. ] W badaniach cechy choroby śródmiąższowej płuc widoczne są natomiast nawet u 75% chorych.[ Goh NS: Connective tissue disease and the lung. Clin Pulm Med 2009; 16: 309-314.] Do tej pory medycyna nie dysponuje narzędziami, umożliwiającymi wyleczenie chorych, natomiast istnieją już terapie znacząco opóźniające rozwój schorzenia.

Badania europejskie pokazują, że w wyniku twardziny układowej u 35% pacjentów rozwija się śródmiąższowa choroba płuc. Tymczasem w Polsce śródmiąższowa choroba płuc raportowana jest zaledwie u ok. 10% pacjentów z twardziną układową, co może pozostawiać chorych bez właściwego leczenia.[ Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 17] 

Z uwagi na wysoką śmiertelność chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej, Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO opracował raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018”. Raport stał się również punktem wyjścia debaty „Choroby śródmiąższowe płuc – epidemiologia, wielodyscyplinarna opieka nad pacjentem”, która odbyła się 19 listopada br. podczas kongresu „Ekonomia dla Zdrowia” zorganizowanego przez Szkołę Główną Handlową w Warszawie oraz Instytut INNOWO. Podczas dyskusji eksperci omawiali sytuację pacjentów oraz przedstawili propozycje rozwiązań systemowych.

Raport „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018” ukazał się w listopadzie 2020 r. Raport przygotował Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO. Raport powstał przy wsparciu firmy Boehringer Ingelheim.

Link do publikacji